La PSP
La Paralysie Supranucléaire Progressive est une maladie neuroévolutive de l'adulte due à la destruction des liaisons entre neurones dans certaines régions du cerveau et du tronc cérébral affectant progressivement l’équilibre, la mobilité, la vue, la parole et la déglutition.
Décrite pour la première fois en 1904, c’est en 1964 que la PSP est identifiée comme une maladie à part entière par les trois professeurs neurologues Steele, Richardson et Olszewski, d’où le nom de maladie de Richardson encore fréquemment utilisé. Les causes de la maladie sont encore inconnues, des facteurs environnementaux sont étudiés, l’héritabilité est très rare (1-2% des malades).
Le mécanisme biologique est aujourd’hui identifié : la désagrégation progressive d'une protéine appelée Tau et sa dissémination sous une forme devenue anormale sont à l’origine du dysfonctionnement des neurones. En termes scientifiques, on parlera de dégénérescence neurofibrillaire, de perte neuronale dans le tronc cérébral, les noyaux gris centraux, le cortex frontal moteur et associatif, et de propagation vers d’autres régions du néocortex.
La PSP est encore méconnue et mal diagnostiquée, c’est pourquoi le nombre de personnes atteintes (de 6 à 10 000 en France) fait l’objet d’une estimation. Il s’agit d’une maladie rare (moins de 1 personne atteinte sur 2 000, critère européen) ; le seuil de rareté d'une maladie est donc d'environ 30 000. La PSP est aussi d'autre part une maladie orpheline car à ce jour aucun médicament n'a pu démontrer une efficacité thérapeutique avérée dans le traitement de la PSP.
La PSP se manifeste par plusieurs symptômes à la fois et son évolution comme sa durée diffèrent d’un malade à l’autre, mais la symptomatologie est toujours lourde pour le malade et pour son entourage, et progressivement invalidante.
