PSP : Parcours de soin et vie quotidienne

La médecine physique et de réadaptation s'occupe de toutes les affections qui compromettent la mobilité, qu'elles concernent la commande nerveuse ou les gestes eux-mêmes ; il s'agit d'apprendre aux patients à mieux vivre avec leur handicap et leur perte d'autonomie.

Les troubles de l’équilibre et de la marche sont souvent les premiers symptômes ressentis de la PSP, et les chutes inattendues (qui ne font pas partie des symptômes des premiers stades de la maladie de Parkinson) conduisent à la première visite chez le neurologue. Les chutes peuvent entraîner des blessures graves ; un kinésithérapeute ayant l’habitude des maladies neurologiques peut être d’un grand secours pour aider les malades à améliorer leur marche, leur apprendre des mesures préventives dans le but d’éviter ou d’amortir les chutes. Le kiné peut également conseiller, ou/et orienter vers l’ergothérapeute pour installer des dispositifs de sécurité (rampes, poignées) dans les salles de bains et couloirs.

Il peut aussi établir si le patient a besoin ou pas d’un déambulateur adapté, protégeant contre les chutes en arrière. Le kiné peut également prescrire un fauteuil roulant, pouvant permettre à la personne atteinte de PSP de faire plus d’activités ; puis en fonction des besoins le recours au fauteuil roulant permettra de faciliter la vie des personnes ne pouvant plus marcher seules et de limiter le risque de blessures graves par chute. Les soins de kiné sont importants plusieurs fois par semaine tout au long de l’évolution de la maladie.

Un séjour en hôpital de jour dans un centre de rééducation fonctionnelle peut être d’un grand appui et soutien jusqu’à une phase très avancée de la maladie : suivi par un médecin rééducateur, kinésithérapeute, ergothérapeute, orthophoniste, parfois psychologue, psychomotricien.

Les modalités d’accueil dépendent des lieux et des disponibilités : ce peut être 3 heures, une ou deux fois par semaine, pendant 6 -8 semaines, avec possibilité d’un nouveau séjour plusieurs mois après. Une ordonnance de rééducation fonctionnelle par le neurologue ou le généraliste est nécessaire, le transport peut éventuellement être organisé par le centre de rééducation.

C’est également un médecin rééducateur qui peut prescrire un fauteuil roulant électrique, après un test de conduite qui valide la capacité actuelle du malade à s’en servir ; un système de double commande (à l’arrière) peut par la suite être mis en place. Selon les modèles, le fauteuil électrique est entièrement pris en charge par l’assurance maladie, en sus d’un fauteuil de transfert et d’un fauteuil roulant de confort.

d’écriture et d'entretenir les fonctions cognitives et intellectuelles. Surtout, l’orthophoniste est compétent(e) pour prévenir et gérer les problèmes de déglutition, souvent importants avec l’évolution de la maladie chez les personnes atteintes de PSP et pouvant avoir de graves conséquences.

Il est important de demander à l’orthophoniste si elle connaît bien les maladies neuro-dégénératives et l’accompagnement du malade, en particulier quand les difficultés de déglutition s’annoncent ; des orthophonistes peuvent se déplacer à domicile ou poursuivre l’accompagnement par visio conférence quand la personne ne peut plus se déplacer au cabinet.

Lors d’une fausse route (appelée aussi « dysphagie ») la fermeture des voies respiratoires ne se fait pas et les aliments ou les boissons avalés passent dans les voies respiratoires au lieu d’aller dans le tube digestif. La personne peut alors s'étouffer.

La stimulation par le pétillant, le gazeux, l'acidité, la température (chaude ou froide) a une incidence sur la performance de la déglutition et permettra de diminuer les fausses routes. Plus la température du liquide est froide, les goûts prononcés, les odeurs marquées, plus la déglutition sera rapide et forte.

Conseils pour favoriser la déglutition :

• S’asseoir bien droit, tête inclinée vers l’avant, le menton légèrement rentré,
• Eviter de pencher la tête en arrière lors des repas, ou quand vous buvez ou que vous prenez des médicaments
• S’assurer qu’il n’y a pas de salive dans la bouche, que la bouchée ou gorgée précédente est bien avalée,
• Couper les aliments en petits morceaux ou mixer, prendre des petites quantités à la fois,
• Enrober les aliments de sauce épaisse afin que les aliments glissent,
• Eviter les aliments secs, ceux qui sont à la fois solides et liquides (fruits à jus, raisin, pastèque, pêche), salade, pain de mie,
• Proposer des textures adaptées, lisses, sans morceaux ou à consistance gélifiée (flans, yaourts), éviter les aliments à texture liquide ou aliments secs, et préférer une alimentation froide,
• Préparer une boisson fraîche (pas tiède), gazeuse ou gélifiée, qui a du goût ; bien remplir le verre et ne boire que le haut du verre ; boire des liquides épais, jus de tomate, nectar.

Il est important de savoir pratiquer certaines techniques, comme la manœuvre d’Hemlich, montrées dans cette vidéo très pédagogique.

Garder à l’esprit que la qualité de vie de la personne passe aussi par le respect de ses choix. Privilégier «l’alimentation-plaisir» et accepter le refus permettent de préserver des relations apaisées.

• Favoriser un environnement calme, prendre son temps pour le repas, mais pas plus de 40 mn ; mieux vaut alors faire plusieurs repas et collations
• Placer l’assiette dans son champ de vision en la réhaussant si on a du mal à regarder vers le bas
• Faire l’essai de couverts et de verres différents, facilitant l’apport de nourriture et de boissons
• Se faciliter la vie : utiliser des légumes surgelés hâchés, en portion ; préparer /congeler des plats en séparant protéines et garniture permet de préparer des plats apétissants composés ; télécharger les recettes de cuisine MIXITON (application gratuite réalisée par l’ARSLA, association maladie de charcot).
• Les produits laitiers ont souvent tendance à épaissir les sécrétions, réduisez leur consommation ; boire plus d’eau ou d’eau gazeuse pendant les repas contribuera à diminuer /diluer les sécrétions. Votre spécialiste peut vous conseiller sur la prise des médicaments fluidifiant ces sécrétions (éviter les médicaments qui diminuent ces sécrétions et les rendent épaisses et et plus difficiles à éliminer).
• Plutôt prendre ses médicaments avec une cuillerée d’aliment en purée (crème dessert, compote) ; ne pas écraser les médicaments sans l’avis d’un médecin
• L’utilisation de suppléments nutritionnels peut être utile pour une augmentation rapide et facile de l’apport calorique

Il est très important de veiller à l’hygiène bucco-dentaire, car c’est par là que les infections peuvent se propager vers les poumons. Recommandations d’orthophoniste et de dentiste : utiliser une brosse à dents électrique ; faire 1 à 2 fois par semaine des rinçages avec du bicarbonate de soude, pas nocif pour les dents ; prendre en alternance du dentifrice fluoré et pour les gencives ; bien maintenir la tête penchée en avant pour éviter les fausses routes ; si la personne malade ne peut plus desserrer les machoires, il existe des cale-machoire openjo, prendre conseil ; une visite chez le dentiste tous les six mois.

La caractéristique marquante de la PSP est un trouble des mouvements des yeux duquel est dérivé le terme «paralysie supranucléaire progressive », référence à l’incapacité des malades à baisser les yeux à la demande. Par contre, lorsque la tête est inclinée par autrui, le patient peut parvenir à baisser les yeux. Ainsi, le muscle entourant l’œil n’est aucunement paralysé. Ces problèmes du mouvement de l’œil donnent lieu à des symptômes gênants tels que la vision double (les deux yeux ne sont pas alignés et ne focalisent pas sur la même cible visuelle), la vision floue, la difficulté à percevoir des objets en mouvement, à descendre les escaliers, la difficulté à lire d’une ligne à l’autre, à regarder la télévision et une sensibilité anormale à la lumière ; mais aussi à porter avec précision un ustensile à la bouche, renverser la nourriture des couverts etc. Ces troubles visuels ne peuvent pas être améliorés par le port de verres correcteurs, la vue n’est pas touchée.

Certains patients atteints de PSP semblent regarder dans le vide sans faire attention aux personnes ou aux objets qui les entourent, d’autres ne souffriront de paralysie définitive de l’œil (regard fixe) que tard dans le développement de la maladie.

Les mouvements de paupières sont aussi affectés par cette maladie. Le nombre de battements de paupières par minute est réduit de façon significative dans la PSP (diminution de la tonicité des muscles oculaires), ce qui peut rendre les yeux secs et les irriter. Le blépharospasme, la fermeture involontaire des paupières, est courante dans la PSP tout comme la difficulté à ouvrir les paupières, appelée « l’apraxie de l’ouverture des paupières » ; ils sont souvent traités avec succès grâce à des injections de toxine botulique dans les muscles autour des yeux, ce qui les affaiblit pendant quelques mois et empêche leur fermeture volontaire

Un certain nombre de troubles du sommeil peuvent être dus à la PSP, parmi lesquels l’insomnie, les réveils fréquents (souvent liés au besoin d’uriner), l’apnée du sommeil (l’interruption momentanée de la respiration), une déglutition difficile de la salive, le mouvement intempestif de membres pendant le sommeil, des troubles du comportement en sommeil paradoxal (gestes incontrôlés dus aux rêves pouvant parfois être violents) et l’hypersomnie (l’excès de sommeil).

Ces symptômes, dérangeants pour le malade et son conjoint, sont relatifs à la progression sous-jacente de la maladie ; si les troubles sont importants, il est dans l’intérêt du patient d’entreprendre une analyse complète de son sommeil dans des centres du sommeil souvent supervisés par des neurologues ; des traitements existent.

Conseils pour faciliter une bonne nuit de sommeil au malade, notamment en stade avancé de la PSP

• Veiller à ce que le malade soit bien hydraté, avec des protections bien adaptées (un pyjama d’une seule pièce peut être d’une aide précieuse),
• aider le malade à prendre une position la plus sécurisée et confortable possible, ce peut être avec un dos assez relevé
• installer un dispositif d’alerte sonore (type babyphone), réglé pour préserver également le sommeil de l’aidant, ce qui est une nécessité majeure, et permettant d’intervenir en cas de crise.

Au besoin, en parler au médecin traitant. Le recours ponctuel aux médicaments somnifères ou hypnotiques et tranquillisants doit être précautionneux.

Différentes approches thérapeutiques complémentaires sont mises en œuvre, le plus souvent à l’initiative des malades PSP –DCB et proches aidants ; plusieurs peuvent être pratiquées ou/et encouragées par des médecins et professionnels de santé. Les témoignages sont très nombreux des bienfaits pour la personne malade comme pour les aidants.

Le Yoga, le Taï Chi Chuan, la médecine énergétique, la médecine ayurvédique, la méditation, l’acupuncture, l’ostéopathie, la fasciathérapie, la méthode Feldenkreis, la psychomotricité, les massages, la nutrition et la micro-nutrition prennent en compte la personne dans sa globalité. Elles mettent l’accent sur le lien entre le corps physique et l’esprit, l’alimentation, les émotions, l’environnement.

Il s’agit moins de ralentir l’évolution de la maladie, que de diminuer les conséquences de la maladie sur la santé et d’améliorer l’équilibre et la santé générale de la personne, physique, psychologique, mentale en agissant sur une meilleure qualité de vie.

La sophrologie, l’hypnose, la méditation pleine conscience, la réflexologie, le « massage bien être » vont dans le même sens, et leur pratique est, elle aussi, précieuse pour la qualité du sommeil, la gestion du stress, le bien-être général.

Quelques séances par an peuvent souvent être prises en charge par les mutuelles, vérifiez avec votre complémentaire Santé. Certains centres hospitaliers proposent des programmes d’éducation thérapeutique, des consultations avec un psychologue ou avec un médecin pratiquant l’hypnose.

Des associations de patients de différentes maladies neurologiques, locales ou régionales, des associations intervenant en appui aux aidants peuvent également mettre en place de telles activités à un faible coût ou indiquer des associations /des professionnels susceptibles d’intervenir.