PSP : Lorsque que la maladie s’aggrave et même avant

Les mesures à prendre pour préparer sa fin de vie sont détaillées dans la loi du 2 février 2016 : la désignation d’une personne de confiance et les directives anticipées ; exprimer ses propres valeurs est également très utile dans la pratique.

• La personne de confiance rend compte de la volonté de la personne malade lorsqu’elle n’est plus ou pas en capacité d’exprimer son avis. Son témoignage prévaut sur tout autre témoignage non médical. Sa désignation est faite par écrit et cosignée par la personne désignée. Il est très important de réfléchir assez tôt à nommer une personne de confiance.

• Les directives anticipées sont les instructions données par le patient au médecin qui un jour le traitera dans une situation d’urgence ou de fin de vie. Les directives anticipées sont contraignantes (mais pas opposables car il peut y avoir des dérogations d’ordre médical). Vous écrivez ce que devra faire le médecin, et surtout ce qu’il ne devra pas faire. Le médecin est tenu de respecter absolument tout refus de traitement.

• Il peut être judicieux de les rédiger avec l’aide du médecin traitant ou du neurologue en mesure de décrire les options disponibles en cas de crise et d’aider à prendre une décision sur les traitements désirés ou indésirables. En associant les directives anticipées à la désignation d’une personne de confiance, en discutant avec celle-ci et avec votre médecin, vous pouvez mettre toutes les chances de votre côté pour que vos souhaits concernant votre fin de vie soit effectivement respectés.

• Mettre par écrit ses valeurs personnelles est un moyen précieux pour compléter et renforcer les directives anticipées. Voici des questions sur lesquelles on peut exprimer son point de vue : voulez vous vivre le plus longtemps possible ? ou la qualité de votre vie à venir est-elle plus importante que sa durée ?

  • Pouvez-vous vous imaginer continuer à vivre si vous ne pouvez plus communiquer avec votre entourage ?

  • Y a-t-il des traitements et interventions que vous refusez ? quelle est votre position par rapport à la gastrostomie ?

  • Y a-t-il des buts non atteints dans votre vie, pour lesquels vous avez encore besoin de temps ?

  • Quel rôle la religion, la spiritualité occupent-ils dans votre vie ? influencent-elles vos attentes pour l’avenir, et au-delà de la mort ?

  • Y a-t-il une, des présences que vous souhaitez auprès de vous pour vous accompagner au moment de votre mort ?

• (à partir de : la fin de vie, ce que l’on sait, ce que l’on peut faire, comment s’y préparer Pr Borasio et Aubry, ed Eyrolles)

Les directives anticipées peuvent être manuscrites, rédigées sur papier libre, elles indiquent le prénom, le nom, la date et lieu de naissance de la personne, et elles sont datées et signées. Elles peuvent être révisées à tout moment. Si vous êtes dans l’incapacité d’écrire, une tiers peut le faire à votre place ; deux témoins dont votre personne de confiance attestent par écrit (avec leur nom, prénom, degré de relation avec le malade) que le document exprime bien votre volonté. Il est recommandé de demander à un médecin « d’ajouter une attestation indiquant que le patient est en état d’exprimer sa libre volonté et qu’il a reçu les informations appropriées ».

Informations et modèles de Directives Anticipées disponibles
→ https://www.service-public.fr/particuliers/vosdroits/F32010

Il est important d’informer ses proches et le médecin traitant des directives anticipées ; elles peuvent être rendues facilement accessibles via le dossier médical partagé.

Lorsque déglutir devient vraiment très difficile, même avec une alimentation mixée, que le malade a beaucoup maigri, il peut, selon les situations, se poser la question d’une gastrostomie : c’est la pose d’une sonde qui introduira directement l’alimentation dans l’estomac, processus qui dure plusieurs heures par jour.

Il s’agit d’une décision majeure, qui doit être réfléchie en amont par le malade et ses proches, et pour laquelle la balance avantages/ inconvénients doit être soigneusement appréciée. Le critère majeur est aujourd’hui celui de la qualité de vie. Il est judicieux que le malade écrive sa position dans ses directives anticipées. Il est important de demander au neurologue une information réaliste sur les avantages et les inconvénients, et de prendre le temps de la réflexion amont, malade et proches aidants.

Voici un extrait du Protocole National de Diagnostic et de Soins de la PSP :

« Dans certains cas, si les apports énergétiques quotidiens sont insuffisants et que la déglutition expose à un risque de fausse route important, une discussion pluridisciplinaire peut avoir lieu entre le patient, sa famille, le médecin généraliste, et le neurologue concernant la possibilité de mise en place d’une gastrostomie. Une étude rétrospective sur un petit nombre de patients n’a pas montré de bénéfice en terme de survie de la pose d’une gastrostomie .La décision doit donc se faire au cas par cas, et avec l’objectif d’une amélioration du confort de vie du patient. Une évaluation de l’état général du patient est par ailleurs indispensable. Un avis auprès d’une équipe de soins palliatifs peut être sollicité pour aider à la décision. »

A un certain stade de la maladie, les personnes atteintes de PSP et DCB ne peuvent plus s’exprimer, leur capacité de discernement peut être altérée, il leur devient impossible de défendre eux-mêmes leurs intérêts. Plusieurs mesures de protection juridique existent, elles sont encadrées par la loi.

Pour les malades PSP/DCB et leur famille, établir un mandat de protection future est une démarche recommandée qui pourra éviter le recours à l’habilitation ou à la tutelle. → Le mandat de protection future, vos droits

Le mandat de protection future est un acte établi devant notaire (ou sous seing privé visé au greffe du tribunal d’instance) dans lequel la personne (mandant) désigne à l'avance une personne en qui elle a toute confiance (appelée mandataire) pour la représenter quand elle ne pourra plus défendre seule ses intérêts ; le mandant conservera tous ses droits malgré l’altération de ses facultés. Le mandant peut indiquer ses souhaits concernant notamment son logement ou ses conditions d'hébergement, et ses directives anticipées.

Le jour où le mandant ne sera plus en état physique ou mental de pourvoir seul à ses intérêts, le mandataire effectuera les démarches pour que le mandat prenne effet (constat établi par un médecin agréé, et déposé au greffe du tribunal d’instance avec le mandat).

Ce mandat permet, le moment venu, de prendre, pour la personne malade à protéger, toute décision administrative, financière (gestion courante, gestion des biens) ou médicale, sous la seule surveillance de gestion du notaire - sans avoir recours aux formalités très lourdes (et pouvant être vécues comme humiliantes) de tutelle.

Le mandat est à établir dès que possible devant notaire (exemple, par les conjoints mandant-mandataire, et contresigné par les enfants).

Les effets d'une mesure de protection peuvent porter sur :

• les actes de la vie courante : décisions relatives à la personne (si son état le permet), par ex : lieu de résidence, emploi, relations personnelles, droit de vote ;
• les décisions familiales : reconnaissance d'un enfant, mariage, PACS / divorce ;
• les actes d’administration ou actes conservatoires : gestion du compte bancaire, souscription d'une assurance, travaux d'entretiens du logement, gestion courante;
• les actes de disposition qui engagent le patrimoine de la personne, pour le présent ou l'avenir (actes immobiliers, emprunts, donations …).

1 - Le mandat de protection future pour anticiper l’altération des facultés. Ce mandat permet à la personne de désigner à l'avance une ou plusieurs personnes pour le représenter et protéger ses intérêts personnels ou patrimoniaux le jour où elle ne sera plus en capacité de gérer sa personne ou ses intérêts. Ce mandat prend effet quand le mandant et/ou le mandataire en font le constat et le font également constater par un médecin spécialiste inscrit sur la liste du procureur. Le mandataire présente ensuite au greffe du tribunal le mandat de protection future et le certificat médical qui permettront sa mise en œuvre.

Le mandat de protection future ne fait pas perdre au mandant ses droits et sa possibilité d'accomplir des actes juridiques.

Il peut prendre deux formes :

• sous signature privée, contresigné par un avocat ;
• par acte notarié ou sur formulaire CERFA n° 13592 à enregistrer à la recette des impôts du mandant.

Dans les 2 cas, la personne à protéger choisit l'étendue des pouvoirs du ou des mandataire(s) et peut indiquer ses souhaits concernant notamment son logement ou ses conditions d'hébergement, et ses directives anticipées.

Le mandat se limitera aux actes de gestion courante, de gestion des biens et aux actes d'administration. Les actes de disposition nécessiteront l'autorisation du juge.

2 - L’habilitation judiciaire pour représentation du conjoint, permettant à l'un des époux de représenter l'autre et d’agir en son nom pour les actes d’administration uniquement. Pour cela, la personne à protéger ne doit plus être en mesure d'exprimer sa volonté au quotidien, de faire ou de comprendre des actes de la vie courante, du fait de l'altération de ses capacités. La demande se fait auprès du juge de la protection. Il est nécessaire de fournir des attestations des enfants majeurs certifiant leur accord pour la procédure. Pour les malades PSP mariés, l’habilitation judiciaire peut devenir une mesure nécessaire s’ils ont perdu la capacité d’exprimer leur volonté et qu’aucun mandat de protection future n'a été établi.

3 - L’habilitation familiale permettant à un proche de représenter la personne à protéger si elle est seule. La personne à protéger doit être dans l’impossibilité de pourvoir seule à ses intérêts en raison d'une altération médicalement constatée (par un médecin spécialiste inscrit sur la liste du procureur) de ses facultés corporelles, intellectuelles ou mentales, de nature à empêcher l’expression de sa volonté.

Elle permet à un proche (conjoint, partenaire PACS, concubin, ascendant, descendant ou fratrie) de solliciter l'autorisation du juge pour représenter la personne. L'habilitation familiale n'est ordonnée par le juge qu'en cas de nécessité et lorsque les règles habituelles de la représentation (par exemple l’habilitation du conjoint) ne permettent pas d'assurer suffisamment les intérêts de la personne. Le juge auditionne la personne à protéger, la personne à habiliter et les proches : un consensus familial est exigé. L'habilitation peut être générale (pour l’ensemble des actes) ou spécifique (limitée à certains actes). La personne protégée conserve l’ensemble de l’exercice de ses droits autres que ceux confiés à la personne habilitée. Les conditions et la durée de l’habilitation peuvent être modifiées selon l’évolution de la personne protégée.

Après la consultation citoyenne sur la fin de vie, d’ici la fin 2023, une nouvelle loi devrait voir le jour. La vocation de PSP France n’est pas de prendre position, mais d’éclairer les positions et les décisions de chacun en informant notamment sur ce qui est possible et légal en France et sur des livres et sites de référence, en citant des propos de neurologues et praticiens tenus lors de rencontres PSP France.

Dès lors qu’il n’existe pas/plus de traitement curatif possible, on rentre dans une prise en charge palliative. Il ne faut donc pas attendre la phase terminale de la maladie PSP DCB pour prendre contact avec les soins palliatifs (à travers les plateformes existantes, en parlant avec le médecin traitant, le neurologue) mais par exemple dès lors que le malade connait des difficultés fréquentes à communiquer, à avaler (déglutition), exprime « qu’il en veut finir ».

Dans l’appellation soins palliatifs, le mot soin est très important : on prend soin de la personne, soin du malade, soin de ses aidants et proches de la famille. Les équipes de soins palliatifs sont à l’écoute des familles, peuvent aider à la rédaction des directives anticipées, aider à la prise de décisions difficiles (comme la sonde gastrostomique par exemple). Il est important qu’un mix de personnes de l’entourage, proche aidant, personne de confiance, médecin traitant ou neurologue, soient présentes avec le malade, et échangent avant la prise de décisions majeures.

Le Centre national de la fin de vie et des soins palliatifs informe de façon très pédagogique sur toutes les possibilités, les démarches, les aides existantes → https://www.parlons-fin-de-vie.fr/

Vous trouverez de la documentation, un annuaire des structures de soins palliatifs et d’associations bénévoles ici → société française d'accompagnement et de soins palliatifs

Il existe différentes organisations de soins palliatifs en France:

• Les Lits Identifiés de Soins Palliatifs (LISP) permettent de dispenser des soins palliatifs à des patients le nécessitant, dans les services les ayant accueillis lors de leur entrée à l’hôpital sans avoir à les transférer pour leur fin de vie dans une unité de soins palliatifs. Selon ce concept, ce sont les compétences qui se déplacent au chevet des patients et non l’inverse.

• Les Unités de Soins Palliatifs (USP) sont constituées de lits totalement dédiés à la pratique des soins palliatifs. L’équipe soignante est pluridisciplinaire, composée de médecins, infirmiers, psychologues, aides-soignants, kinésithérapeutes et diététiciens ; elle travaille en étroite collaboration avec les services sociaux, ainsi qu’avec des bénévoles d’accompagnement de la fin de vie. Accessibles 24h/24, les unités de soins palliatifs accueillent des patients atteints d’une maladie grave évolutive, présentant des symptômes difficilement gérables en hospitalisation traditionnelle ou à domicile et nécessitant des soins conséquents, ainsi qu’un accompagnement personnel et familial important. Il peut arriver que certains patients intègrent ces unités pour permettre un temps de répit et de soutien pour eux-mêmes et pour leurs proches.

• La décision et l’organisation des soins palliatifs au domicile sont toujours prises par le médecin traitant, avec l’accord du patient et de sa famille, généralement en coordination avec un réseau de santé ou une hospitalisation à domicile (HAD). Le début de la prise en charge palliative intervient quand le patient est hospitalisé ou quand il est soigné à domicile. Il y a évaluation régulière des attentes et des besoins, et coordination des soins apportés par les différents intervenants : hospitalisation à domicile (HAD), services de soins infirmiers à domicile (SSIAD) ou par des infirmiers libéraux. Si une aggravation survient, s’il nécessité de répit pour le malade ou pour les proches, une hospitalisation ou une entrée en USP peut être décidée.

• Les Équipes Mobiles de Soins Palliatifs (EMSP) sont des équipes multidisciplinaires (en général un médecin, une infirmière, une psychologue au minimum), rattachées à un établissement de santé, qui se déplacent au lit du malade (en établissement ou à domicile) sur demande et en soutien aux professionnels de santé pour les aider à prendre en charge un patient en fin de vie. Elles n’ont pas vocation à pratiquer directement d’actes de soins.

• Les réseaux de soins palliatifs apportent conseil, soutien, appui et formation aux différents intervenants du domicile, en établissement de santé ou en structures médico-sociales. Par leur activité de coordination, ils mettent en lien l’ensemble des différents acteurs autour du patient et des proches aidants, pour un accompagnement et la continuité des soins.

→ Synthèse du Rapport de la convention citoyenne sur la fin de vie

→ Rapport final de la Convention citoyenne sur la fin de vie

Pourquoi Neuro-CEB, banque de cerveaux ?

D’importants progrès ont été faits dans la compréhension des maladies neurodégénératives, mais ils ne permettent pas encore de guérir ces affections : les mécanismes intimes de la formation des lésions et de leur retentissement sur le fonctionnement du cerveau restent encore en partie mystérieux.

La Biobanque Neuro-CEB est constituée de deux entités :

• L'association Neuro-CEB qui regroupe les associations de malades et fondations de recherche qui soutiennent financièrement le projet : fondation Vaincre Alzheimer, association France Parkinson, fondation ARSEP, ARSLA, Connaître les syndromes cérébelleux, France DFT. La participation de PSP France, peut être via la filière Brain Team, est actuellement étudiée.

• Le Centre de Ressources Biologiques (CRB) Neuro-CEB qui prend en charge les échantillons sur une plateforme spécialisée du groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière à Paris.

Les prélèvements sont réalisés par un réseau de neuropathologistes répartis sur toute la France Métropolitaine.

Les missions de Neuro-CEB sont de :

• Prélever, échantillonner et conserver l’encéphale de patients atteints de maladies neurodégénératives, et de témoins non atteints de ces pathologies ;

• Mettre ces prélèvements à disposition des chercheurs porteurs d'un projet scientifique (revu par un conseil scientifique)

• Contribuer à améliorer la connaissance des pathologies étudiées et favoriser l'émergence de nouveaux traitements.

Site de Neuro-CEB → Neuro-CEB

• Contactez la coordinatrice Marie-Claire Artaud qui répond à vos questions et vous adresse, sur demande écrite, un formulaire d’autorisation de prélèvement que vous pouvez remplir avec l’aide de votre médecin traitant ou neurologue. Les patients qui retournent le formulaire signé reçoivent un dossier complet comprenant une carte de donneur. Leur consentement fait l’objet d’un traitement informatisé. Le formulaire de consentement comporte une clause permettant de contacter le médecin du donneur de façon à réunir un dossier clinique. Ces dossiers confidentiels sont couverts par le secret médical et sont gardés sous clé.

  Marie-Claire ARTAUD Coordinatrice Neuro-CEB

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  Tel: 01.42.17.74.19

  Neuro-CEB - Plateforme de Ressources Biologiques Hôpital de la Pitié-Salpêtrière - 47 bd de l'hôpital 75651 Paris cedex 13

  
  
• Au moment du décès, les proches contactent la coordinatrice qui se charge d’organiser le prélèvement (tous les jours, week-ends et jours fériés inclus). Le transport du corps sans mise en bière doit s’effectuer dans les 24 heures qui suivent le décès. Le corps est acheminé jusqu’au centre de prélèvement le plus proche où un neuropathologiste effectue le prélèvement. Le corps est rendu à la famille qui a toute liberté pour organiser les funérailles.



• Une moitié du prélèvement est prise en charge par le neuropathologiste qui, après examen, décrit les lésions cérébrales et porte le diagnostic effectif de la maladie, qui est ensuite transmis à la famille. L’autre moitié du prélèvement est échantillonnée. Les échantillons sont portés à basse température et transportés dans de la carboglace à l’unité centrale, localisée à la Plate-Forme des Ressources Biologiques. Les échantillons sont étiquetés, enregistrés, et rangés par la coordinatrice.

  Les chercheurs qui souhaitent obtenir des échantillons adressent à la Neuro-CEB leur projet de recherche, qui est soumis à un comité scientifique. Les échantillons sont reconditionnés, adaptés aux caractéristiques du projet et envoyés aux chercheurs.

  
  
• Le coût d’un prélèvement, associé à l’examen du cerveau, a été évalué à 1000 euros, et le coût du transport du corps oscille entre 600 et 1200 euros. L’intégralité des frais est prise en charge par Neuro-CEB, grâce au financement des associations membres et aux dotations de la FRC et du Rotary Club. La mise en bière et les funérailles restent à la charge de la famille.